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淺析脊髓血管疾病的臨床表現
摘要:脊髓血管疾病,是一組因供應脊髓的血管阻塞或破裂出血,而導致脊髓所支配的運動、感覺和括約肌功能障礙的疾病,分缺血性、出血性及血管畸形3大類。發病率遠低于腦血管疾病,但因脊髓內結構緊密,較小的血管損害就可造成嚴重的后果。
關鍵詞:脊髓血管疾病 神經內科疾病
一 病因及發病機理
動脈粥樣硬化、低血壓、動脈炎、腫瘤、蛛網膜粘連、心不全、阿斯發作等均可導致缺血性脊髓病;外傷是椎管內出血的最主要原因;自發性出血多見于脊髓動靜脈畸形、血管瘤、血液病、抗凝治療和腫瘤等。
脊髓血管畸形是先天性血管發育異常,以病變壓迫、盜血、血栓形成及出血等導致脊髓功能受損,1/4~1/3患者可合并皮膚血管瘤、顱內血管畸形和脊髓空洞癥等。脊髓血管疾病常作為其他疾病的并發癥,易被原發病所掩蓋。
二 臨床表現
1.缺血性疾病
(1)脊髓短暫性缺血性發作:類似短暫性腦缺血發作,發作突然,持續時間短暫,不超過24小時恢復完全,不遺留任何后遺癥。間歇性跛行和下肢遠端發作性無力是本病的典型臨床表現。行走一段距離后,單側或雙下肢沉重、無力甚至癱瘓,休息或使用血管擴張劑后緩解;或僅有自發性下肢遠端發作性無力,反復發作,可自行緩解,間歇期癥狀消失。短暫性缺血發作反復發作,可導致脊髓永久性損害。
(2)脊髓梗死:呈卒中樣起病,脊髓癥狀常在數分鐘或數小時達到高峰。
1)脊髓前動脈綜合征:以中胸段或下胸段多見。首發癥狀常為突然出現病變水平相應部位的根性疼痛或彌漫性疼痛,短時間內發生弛緩性癱瘓,脊髓休克期過后轉變為病變水平以下痙攣性癱瘓;感覺障礙為傳導束型,痛溫覺缺失而深感覺保留,尿便障礙較明顯。
2)脊髓后動脈綜合征:脊髓后動脈極少閉塞,即使發生,也因有良好的側支循環而癥狀較輕且恢復較快;表現為急性根痛,病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟失調,痛溫覺和肌力保存,括約肌功能常不受影響。
3)中央動脈綜合征:病變水平相應階段的下運動元性癱瘓、肌張力減低、肌萎縮,多無感覺障礙和錐體束損害。
2.出血性疾病 硬膜外、硬膜下和脊髓內出血均可驟然出現劇烈的背痛、截癱、括約肌功能障礙、病變水平以下感覺缺損等急性橫貫性脊髓損害表現。硬膜下血腫比硬膜外血腫少見得多。脊髓蛛網膜下腔出血,表現為急驟的頸背痛、腦膜刺激征、截癱、括約肌功能障礙等;如出血部位近顱內則可有意識障礙或其他腦部表現;如為脊髓表面血管破裂所致,則可能只有背痛而無血管受壓表現。
3.血管畸形 多在45歲前發病,約半數在14歲前發病,男女之比為3:1。純動脈性與靜脈性罕見,絕大多數為動靜脈畸形。多見于胸腰段,其次為中胸段,頸段少見。緩慢起患者多見,亦可為間歇性病程,有癥狀緩解期;突然發病患者,系由畸形血管破裂所致,多以急性疼痛為首發癥狀,表現為不同程度的截癱,根性或傳導束性分布的感覺障礙,如脊髓半側受累可表現為脊髓半切綜合征;括約肌功能障礙早期為尿便困難,晚期則失禁;也有少數患者表現為單純性脊髓蛛網膜下腔出血。
三 檢查
1.腦脊液檢查 在脊髓蛛網膜下腔出血時,呈血性;椎管梗阻時,腦脊液蛋白量增高,壓力低。
2.計算機斷層掃描(CT)和核磁共振檢查(MRI) 可顯示脊髓局部增粗、出血、梗死,增強后可以發現血管畸形。
3.脊髓造影檢查 可確定血腫部位,顯示脊髓表面血管畸形的位置和范圍,但不能區別病變類型。選擇性脊髓動脈造影對確診脊髓血管畸形最有價值,可明確顯示畸形血管的大小、范圍、類型及與脊髓的關系,有助于治療方法的選擇。
四 診斷
脊髓血管病的臨床表現較復雜,缺乏特異性檢查手段,特別是缺血性病變的診斷有一定的難度。常依據動脈硬化、創傷、血壓波動等,配合脊髓影像學和腦脊液檢查等可明確診斷。
1.急性發病,從首發癥狀到最高峰大多僅為數分鐘至數小時。
2.先有疼痛為節段性根性疼痛,繼而出現癱瘓。
3.脊髓損害的癥狀、體征符合脊髓的血管分布如脊髓前動脈血栓,會出現痛溫覺喪失與局部觸覺深感覺存在的分離性感覺障礙;而脊髓后動脈梗死,則出現痛溫覺存在而深感覺喪失的分離性感覺障礙;中央動脈梗死,僅有弛緩性癱瘓。
4.輔助檢查尤其是MRI可協助確診。
五 診斷標準
1.發病緩慢,病程中癥狀可有緩解,病變部位以下平面出現部分或完全性橫貫性損害征象。
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